英国来的罕见病人

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来源:徐克成与癌共存 2018-10-25

 稳定,是一个妙诀。因为稳定是身体平衡的前提,它让“正能量”得以积聚,得以发展。吸氢机医学网备注:氢气就是一个抗氧化和氧化两个矛盾的稳定剂。

2014年春节前,医疗二区孔医生来电,说那位WDHA综合征患者回来了。我问:“还有腹泻吗?”孔医生说:“没有了。现在她每两天一次大我三步并作两步去到409病房。开了门,一位身材高大的中年男子把抱住我,问候,感谢,宽阔的面孔布满了笑容,他的眼里噙着泪花。他来自英国,是一家跨国公司的经理,他的妻子是菲律宾人。见到我,他的妻子马上从沙发上站起来,紧紧握住了我的手,她面色红润,眼睛有神我很高兴,也很欣慰。CT和超声复查后,令人惊奇的是,患者的胰腺病灶变小了,肝内转移灶数目明显减少。

记得10个月前,二病区医生要我去会诊一个病人,就是这位英国人的妻子。她的主要症状是腹泻,大便呈水样,每天20~30次。病人面容干瘪、两眼凹陷无光、皮肤松弛,蜷曲着躺在床上。她的丈夫说,他们在前后长达一年时间里,看了许多医院,医生说法不一,有的说是“肠炎”有的说是“肝肿瘤”,还有人说是“胰腺癌”,就是搞不清到底是什么病。他的妻子服用了许多药物,但腹泻几乎一点也没改善

我看了她入院后做的CT和超声检查,发现其胰腺颈部有一个直径3厘米大小的“占位性”病变,肝内有无数大大小小的转移灶,血液中钾含量明显减低。联系到患者的“水样腹泻”,我马上意识到,这是一种极其罕见的肿瘤,叫“WDHA综合征”。

什么叫WDHA综合征?这是英文缩写。WD是水样腹泻( Wateryrhea),H是低血钾( Hypokalemia),A是无胃酸( Achlorhydria)。患者胰腺生了一种特殊的内分泌肿瘤,肿瘤分泌一种特殊激素,叫血管活性肠肽(P)。这种激素能引起小肠大量分泌水分和电解质,导致患者水样腹泻,每天的大便量可达3~4升;身体内钾离子通过大便大量排出引起血内钾含量降低;VP又抑制胃酸分泌,因此胃内酸缺乏。由于腹泻是胰腺肿瘤大量分泌激素引起的,且如同霍乱,因此又叫胰性霍乱,由于这种肿瘤分泌的激素叫VP,因此又叫“VP瘤 VIPoma)”。 Verner和Morrison于1958年首先报道此病,因此又叫 Verner- Morrison综合征。美国统计此病的发生率为每一千万人中每年不超过1例。由于极为罕见,因此许多医生不认识这种病,病人首次就诊时,几乎都会被误诊。这位患者被误诊长达一年,最后她是为了治疗“胰腺癌”才来我院就诊的。

治疗WDHA综合征,首选方法是手术切除肿瘤。但由于本病70%以上为恶性,获得明确诊断时往往已发生转移,所以患者常失去手术治疗机会。化疗和放疗可以应用,但效果有限。我们对这位病人先静脉输注一种特殊药物,叫奥曲肽。该药是生长抑素的类似品,能抑制像ⅤP这样的内分泌激素。用此药后,患者腹泻有所改善,但VP来源并未消除。我们又对其胰腺原发肿瘤做冷冻治疗,肝内转移灶由于太多,因此只对少数较大的瘤结节做冷冻消融。这是全世界第一次冷冻治疗WDHA综合征患者。术后,患者腹泻逐渐减少,从每天20余次减少到10次、3-5次,大便也不再呈水样,而是变为半成形,直至与正常人的大便无差别。随着大便减少,她的血钾也恢复正常。

由于她的病变太多,不可能完全清除,当时我们能做的是“维持现状”,尽可能保持其良好的生活质量,延续她的生命。

2015年5月,病区医生告诉我,这位英国病人即将回来复查,并说“没有特殊不舒服”。记得上次她出院时,我们要一起照相,她的丈夫跳了几步舞,开玩笑说:“我的太太在与癌‘ dancing’。”一年多了,看来我们这位特殊的病人还在与癌共舞。

这个病人的治疗效果,出乎我们意料。看来冷冻治疗功不可没,特别是肝内转移灶,在冷冻后明显减少,并长期维持“稳定”,这与冷冻产生的“冷冻免疫”肯定有关。

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